Project Description
DERMATOLOGIA
Łuszczyca
Łuszczyca, co to za choroba?
Łuszczyca jest przewlekłą, nawracającą, zapalną chorobą skóry występującą u 1 – 3% populacji. W swej najczęstszej postaci manifestuje się występowaniem zmian rumieniowo-grudkowych pokrytych srebrną łuską. Zmiany te wykazują tendencję do zlewnia się w więk-sze ogniska zwane blaszkami łuszczycowymi. Ogniska łuszczycy mogą pojawiać się w każdej okolicy ciała. Choroba dotyka także paznokci, a występujące w ich obrębie zmiany to pogru-bienie płytki paznokciowej, punktowe zgłębienia, oddzielanie się płytki od łożyska oraz żółte plamy.
Co wywołuje łuszczycę i kiedy może się ona ujawnić?
Łuszczyca jest chorobą o podłożu genetycznym, jednak czynniki środowiskowe takie jak na przykład infekcje czy stres mogą zadziałać jako bodźce wyzwalające chorobę.
Ze względu na wiek pacjenta, w którym występują pierwsze objawy choroby, łuszczycę dzielimy na dwa typy:
Typ I charakteryzujący się występowaniem pierwszych objawów do 40 r.ż ze szczytem zachorowania około 20 r.ż. Ten typ łuszczycy częściej występuje ro-dzinnie i może mieć cięższy przebieg.
Typ II z początkiem po 40 r.ż. W tym typie łuszczycy tło genetyczne jest mniej istotne, nie obserwuje się skłonności do występowania choroby u członków rodziny, zmiany skórne najczęściej są mniej nasilone, natomiast w większym stopniu procesem chorobowym mogą być dotknięte paznokcie. Ten typ łuszczycy częściej współistnieje z Łuszczycowym Zapaleniem Stawów.
Jaki przebieg ma ta choroba?
U 80% pacjentów łuszczyca występuje w postaci łagodnej, co oznacza, że zmiany skórne zajmują nie więcej niż 10% powierzchni ciała, a ich negatywny wpływ na jakość życia, którą ocenia się za pomocą skali DLQI (Dermatology Life Quality Index), jest niewielki. W tej grupie pacjentów najczęściej udaje się uzyskać dobrą kontrolę choroby poprzez zastosowanie leków miejscowych.
U pozostałych pacjentów, u których zmiany skórne są bardziej nasilone oraz zajmują większe obszary skóry, mówimy o łuszczycy o umiarkowanym lub ciężkim przebiegu. W tej grupie pacjentów dla uzyskania ustąpienia zmian chorobowych najczęściej niezbędne jest zastosowanie terapii systemowej.
Czy da się wyleczyć łuszczycę?
Łuszczyca jest chorobą nieuleczalną, a jej przebieg może być bardzo różnorodny. Część pacjentów wymaga nieprzerwanej terapii, u innych zaś udaje się uzyskać długotrwałą remisję choroby, czyli brak aktywnych zmian skórnych, utrzymującą się nawet bez konieczności stosowania leków.
Mam łuszczycę.
Czy moje dziecko też zachoruje?
Łuszczyca jest dziedziczona w sposób wielogenowy, co oznacza, że nie da się w prosty sposób przewidzieć, jakie jest ryzyko rozwoju choroby u potomstwa. Szacuje się, że około 30% pacjentów – zarówno dzieci jaki i dorosłych – chorujących na łuszczycę ma w rodzinie krewnego pierwszego stopnia z tą chorobą. Ryzyko przekazania łuszczycy na potomstwo jest wyższe, kiedy u rodzica występuje łuszczyca typu I, oraz jeszcze wyższe kiedy występuje ona u obydwojga rodziców.
Jakie czynniki pogarszają przebieg choroby?
Do czynników które mogą inicjować pierwszy epizod choroby, jak również wyzwalać kolejne zaostrzenia najczęściej zaliczamy infekcje oraz stres. Kolejnym bardzo istotnym czynnikiem wpływającym negatywnie na przebieg łuszczycy jest nadwaga. Nadmiar tkanki tłuszczowej predysponuje do nadmiernej produkcji cytokin prozapalnych, co negatywnie wpływa na aktywność łuszczycy. Wymieniając czynniki pogarszające przebieg choroby nie można zapomnieć o spożywaniu alkoholu oraz paleniu papierosów. Natomiast urazy skóry mogą stymulować pojawianie się lokalnych zmian łuszczycowych.
Należy mieć na uwadze, że o ile unikania stresu bywa w praktyce trudne do zrealizowania, o tyle kontrolowanie pozostałych czynników ryzyka jest osiągalne, a pacjenci mogą mieć w ten sposób realny wpływ na przebieg swojej choroby.
Na jakiej podstawie lekarz rozpoznaje łuszczycę?
Rozpoznanie łuszczycy w większości przypadków stawiane jest na podstawie charakterystycznego obrazu zmian skórnych. Nie ma typowych badań laboratoryjnych, które pozwoliłyby postawić rozpoznanie. W szczególnych sytuacjach, gdy rozpoznanie jest wątpliwe lekarz może pobrać wycinek skóry do badania histopatologiczne. Warto mieć świadomość, że po takim zabiegu pozostaje blizna.
Jak powinna przebiegać wizyta u dermatologa?
Bardzo istotne dla doboru odpowiedniej terapii jest określenie stopnia nasilenia choroby. Takiej oceny możemy dokonać dzięki wspomnianym powyżej skalom BSA, PASI, DLQI. Ważne dla oceny skuteczności terapii jest aby skale te były oceniane przed rozpoczęciem terapii, po 2 – 3 miesiącach leczenia, a następnie każdorazowo w przypadku nasilenia się zmian chorobowych. Taka ocena pozwala w sposób obiektywny ocenić efekty leczenia i powinna być odnotowywana w dokumentacji medycznej pacjenta.
Najbardziej pożądanym przez pacjentów i lekarzy efektem zastosowanej terapii jest całkowite ustąpienie zmian skórnych, jednak nie zawsze udaje się to uzyskać. Przyjęło się uważać, iż zmniejszenie wartości PASI o 75% (tzw. PASI75) w stosunku do wartości wyjściowej jest satysfakcjonującym efektem terapeutycznymi. Zmniejszenie PASI o mniej niż 50% jest wskazaniem do zmiany terapii. Kiedy poprawa stanu skóry oceniana jest na mniej niż 75%, ale więcej niż 50%, szczególnie istotna staje się wartość DLQI, która jeśli wynosi poniżej 5 punktów pozwala rozważyć utrzymanie dotychczasowej terapii, natomiast jeśli wynosi więcej niż 5 punktów jest przesłanką do jej zmiany.
Ważne jest, aby zgłaszać lekarzowi wszelkie działania niepożądane leków stosowanych w trakcie terapii takie jak: bóle brzucha, nudności czy osłabienie. Odnotowanie ich wystąpienia w dokumentacji medycznej może być w późniejszym okresie wskazaniem do wyboru innego leku.
Pacjenci zmagający się z chorobami przewlekłymi, do których należy łuszczyca, powinni gromadzić wszelką dokumentację medyczną dotyczącą ich dotychczasowego leczenia. Skrupulatnie zbierane odpisy kart z poradni oraz karty informacyjne z leczenia szpitalnego są nieocenionym źródłem wiedzy o dotychczasowym leczeniu, znacznie ułatwiają znalezienie odpowiedniej terapii, a także dostęp do metod leczenia zarezerwowanych dla przypadków łuszczycy o ciężkim przebiegu.
Na jakiej podstawie dobierana jest odpowiednia terapia?
Wybór odpowiedniego sposobu leczenia jest uzależniony od stopnia aktywności choroby. Podziału łuszczycy na łagodną, umiarkowaną i ciężką dokonuje się najczęściej posiłkując się trzema formularzami.
Dwa z nich oceniane przez lekarza to:
BSA (Body Surface Area) – procentowa powierzchnia ciała zajęta przez zmiany
PASI (Psoriasis Area and Severity Index) – w tym formularzu uwzględniona jest nie tylko powierzchnia ciała zajęta przez zmiany chorobowe, ale również ich charakter, rumień, grubość (naciek) oraz stopień pokrycia łuską
Oraz jeden wypełniany przez pacjenta:
DLQI (Dermatology Life Quality Index) – to kwestionariusz, w którym pacjent odpowiada na 10 pytań dotyczących stopnia uciążliwości choroby w życiu codziennym
Pacjenci u których skale BSA, PASI i DLQI oceniono na mniej niż 10 – kwalifikują się do terapii miejscowej, natomiast pacjenci, którzy w którymkolwiek z formularzy uzyskali wynik wyższy niż 10 kwalifikowani są do terapii systemowej. Należy pamiętać, iż ogólna sytuacja zdrowotna, rodzinna czy też zawodowa może powodować odmienne decyzje terapeutyczne.
Jakie leki są stosowane w terapii miejscowej łuszczycy?
Wyłączna terapia miejscowa, połączona ewentualnie z fototerapią rekomendowana jest pacjentom, u których wskaźniki PASI, BSA i DLQI wynoszą poniżej 10 punktów. Terapia miejscowa może być bardzo efektywna, jednak wymaga systematyczności oraz cierpliwości, ponieważ na uzyskanie pełnego efektu trzeba niekiedy poczekać nawet kilkanaście tygodni.
Wstępnym etapem leczenia, koniecznym kiedy zmiany skórne pokryte są grubą łuską, jest stosowanie środków keratolitycznych takich jak mocznik, siarka i salicyl. Ich użycie prowadzi do usunięcia łuski, która hamowałaby wchłanianie substancji czynnych zawartych w działających miejscowo preparatach leczniczych. Co bardzo istotne, nie można zastąpić ich mechanicznym usuwaniem łuski, gdyż związany z tym uraz skóry może powodować nasilenie zmian chorobowych.
We właściwej terapii miejscowej łuszczycy stosowanych jest siedem podstawowych leków:
Glikokortykosteroidy – najczęściej wybierane, charakteryzujące się najwyższa skutecznością i najszybszym początkiem działania. Ta grupa leków, oprócz niewątpliwych zalet, ma też istotne wady, które ujawniają się w przypadku długotrwałej i nieprawidłowo prowadzonej terapii. Do najczęstszych działań niepożądanych glikokortykosterydów należą: ścieńczenie skóry, rozszerzanie naczyń krwionośnych, powstawanie rozstępów, przebarwień i odbarwień skóry. Ponadto w przypadku długotrwałej terapii obserwowane jest zjawisko tachyfilaksji, czyli osłabienie efektu leczenia spowodowane „przyzwyczajeniem” się skóry do leku. Wielu pacjentów, obawiając się działań niepożądanych, całkowicie rezygnuje ze stosowania leków z tej grupy. Robią to niepotrzebnie, gdyż stosując się do zaleceń lekarskich można stosować glikokortykosteroidy miejscowe w sposób bezpieczny i efektywny.
Pochodne witaminy D3 – szczególnie rekomendowane jest stosowanie preparatu złożonego zawierającego pochodną witaminy D3 – kalcypotriol oraz glkikokortykosteroid -betametazon. Kalcypotriol w tym połączeniu, oprócz działania przeciwzapalnego oraz hamującego proliferację komórek naskórka, istotnie zmniejsza ryzyko rozwoju działań niepożądanych glkokortykosteroidu (betametazonu). Ten preparat jest lekiem pierwszego rzutu w leczeniu miejscowym łuszczycy.
Cygnolina – występuje w postaci maści recepturowej w stężeniach od 0,05-2%, i może być stosowana w tak zwanej terapii minutowej, która polega na nakładaniu maści na określony czas który jest stopniowo wydłużany w kolejnych dniach terapii od 15minut do 2 godzin. Cygnolinę można też pozostawiać na skórze przez około 12 godzin (zazwyczaj na noc), wówczas wybieramy niskie stężenia leku. Terapia cygnoliną może być bardzo efektywna, choć wymaga od pacjenta więcej zaangażowania niż pozostałe terapie miejscowe. Pozostawiona na skórze zbyt długo lub zaaplikowana w zbyt dużym stężeniu może powodować duże podrażnienie. Ponadto cygnolina barwi trwale tkaniny, z którymi ma kontakt.
Preparaty dziegciowe – to najstarsza grupa leków przeciwłuszczycowych. Występuje w postaci maści recepturowych, jak również jako składnik dermokosmetyków dedykowanych dla pacjentów chorujących na łuszczycę. Obecnie stosowana jest coraz rzadziej ze względu na niekorzystne właściwości kosmetyczne, intensywny zapach oraz ciemny kolor powodujący zabarwienie skóry oraz odzieży.
Retinoidy – obecnie jedynym zarejestrowanym lekiem z tej grupy jest tazaroten, rekomendowany jako lek drugiego rzutu w przypadku pojedynczych ognisk chorobowych. Charakteryzuje się on niższą skutecznością niż glkokortykosteroidy i pochodne witaminy D3 w połączeniu z betametazonem, jednak u pacjentów, u których nastąpi poprawa, jest ona długotrwała.
Inhibitory kalcyneuryny – jest to grupa leków zarejestrowanych w terapii atopowego zapalenia skóry, jednak z powodzeniem stosowana również w innych zapalnych schorzeniach skóry, w tym w łuszczycy. Ponieważ inhibitory kalcyneuryny, w przeciwieństwie do miejscowych glikokortykosteroidów, nie wywołują zaniku skóry, mogą być bezpiecznie stosowany na twarzy oraz w okolicach fałdów skórnych.
Ostatnim istotnym elementem w terapii miejscowej jest stosowanie emolientów, które w istotny sposób wspomagają proces leczenia.
Jakie terapie systemowe mamy do wyboru w leczeniu łuszczycy?
Fototerapia i fotochemioterapia -w leczeniu łagodnej postaci łuszczycy (BSA, PASI i DLQI < 10 ) opornej na terapię miejscową oraz postaci umiarkowanej i ciężkiej jako pierwszą opcję terapii systemowej często stosuje się naświetlania. W leczeniu tym wykorzystuje się promieniowanie UVB o długości fali 311nm (fototerapia – UVB 311) oraz promieniowanie UVA w połączeniu z zastosowaniem leku zwiększającego wrażliwość skóry na światło – psoralenu (fotochemioterapia – PUVA). Psoralen może być podawany doustnie lub miejscowo na skórę w postaci roztworu lub kremu. Skuteczność fototerapii i fotochemioterapii zależy od regularności jej stosowania. Osiągnięcie bardzo dobrej odpowiedzi na leczenie jest możliwe przy stosowaniu naświetlań z częstotliwością: w przypadku naświetlań UVB 311 – 3-5 razy w tygodniu, zaś dla naświetlań PUVA- 3 razy w tygodniu przez okres od kilku do kilkunastu tygodni.
Metotreksat – jeden z częściej wybieranych leków w terapii systemowej. Stosowany jest raz w tygodniu w formie doustnej lub w iniekcji podskórnej. Dawka doustna niekiedy jest rozkładana na dwie lub trzy mniejsze dawki podawane w odstępie 12h. Lek ten ma działanie teratogenne (powoduje uszkodzenie płodu), dlatego też stosowanie antykoncepcji w trakcie terapii i przez 3 miesiące po jej zakończeniu jest obowiązkowe zarówno dla kobiet jak i dla mężczyzn. Dodatkowo w takcie terapii nie należy spożywać alkoholu.
Cyklosporyna – charakteryzuje się szybkim początkiem działania oraz dobrą tolerancją terapii. Lek przyjmuje się codziennie w dawce zależnej od masy ciała (3 – 5mg/kg m.c.). Zalecany czas przyjmowania leku to 3-4 miesiące. U niektórych pacjentów cyklosporyna może powodować wzrost ciśnienia tętniczego, stąd wymagana jest jego regularna kontrola.
Retinoidy – najczęściej stosowanym lekiem z tej grupy jest acytertyna czyli pochodna witaminy A. Lek przyjmowany jest codziennie w dawce od 0,3 do 1mg/kg m.c. Nie jest zalecany kobietom w wieku rozrodczym ze względu na właściwości teratogenne utrzymujące się przez cały okres terapii, jak również przez 3 lata po jej zakończeniu. W przypadku podjęcia decyzji o wdrożeniu terapii, kobiety są zobowiązane do stosowania antykoncepcji, wymóg ten nie dotyczy natomiast mężczyzn (lek nie wpływa na spermatogenezę). Terapię acytretyną można z powodzeniem łączyć z naświetlaniami UVB, jak również z PUVA.
Wszystkie terapie systemowe wymagają regularnych wizyt kontrolnych, w trakcie których wykonywane są odpowiednie badania laboratoryjne umożliwiające kontrolę bezpieczeństwa terapii. Wizyty z pobraniem krwi na badania odbywają się w odstępach od 1 do 3 miesięcy.
Terapia biologiczna
Jest najnowocześniejszą formą terapii, charakteryzuje się wysoką skutecznością, dobrą tolerancją oraz niskim odsetkiem działań niepożądanych. Terapia biologiczna zarezerwowana jest dla pacjentów z umiarkowaną i ciężką postacią łuszczycy, u których klasyczne terapie (naświetlania PUVA, metotreksat, cyklosporyna, acytretyna ) okazały się nieskuteczne.
Jakie są kryteria umożliwiające zastosowanie terapii biologicznej w ramach Programu Lekowego NFZ?
Do terapii kwalifikuje się chorych u których:
Nastąpiło niepowodzenie dwóch różnych metod klasycznej terapii ogólnej:
- Leczenie metotreksatem w dawce co najmniej 15 mg/tydzień ocenione po 3 miesiącach
- Leczenie retinoidami w dawce nie mniejszej niż 0,5mg/kg m.c./dobę ocenione po 2 miesiącach
- Leczenie cyklosporyną w dawce co najmniej 3mg/kg m.c./dobę ocenione po 3 miesiącach
- Leczenie metodą PUVA (fotochemioterapia) ocenione po 3 miesiącach.
istnieją przeciwwskazania do stosowania wyżej wymienionych metod terapii
uzyskano ocenę nasilenia procesu łuszczycowego ze wskaźnikami BAS>10, DLQI >10, oraz PASI>10 lub >18 w zależności od leku
Autor tekstu: lek. Marta Sołtysiak, dermatolog
